jueves, 2 de septiembre de 2010

CASO CUKIER: ADENOCARCINOMA DE LA AMPOLLA DE VATER ( AMPULOMA)

Nombre y apellido del paciente: Cukier.

Edad: 51 ( comienzo de sintomatologia)

Patologia: Adenocarcinoma ampular de ampolla de vater.

Anatomía de la vía biliar
La bilis que excreta el hígado es recolectada por finos canalículos bilíferos que van confluyendo en los canales bilíferos y otros de mayor calibre hasta la porta hepática. Cada porción hepática tiene su Ducto biliar (derecho e izquierdo); ambos se funden en un ducto hepático común, que se une al ducto cístico –procedente de la vesícula biliar– para formar el ducto colédoco encargado de llevar la bilis hasta la porción descendente del duodeno.
La vesícula biliar está alojada en la fosa de la vesícula biliar, en la cara visceral del hígado. Consta de un fondo, cuerpo, infundíbulo y cuello que se continúa con el ducto cístico. La túnica mucosa es sumamente irregular, en forma de panal de abeja, antes de continuarse con el ducto cístico. En la vesícula la secreción biliar se almacena hasta que un estímulo adecuado causa su liberación por la contracción de su pared muscular.
La bilis, a partir de la unión entre el ducto cístico y el ducto hepático común, sigue por el ducto colédoco que discurre por el borde libre del omento menor (ligamento hepatoduodenal). Luego se coloca por detrás de la porción superior del duodeno, atraviesa la cabeza del Páncreas para drenar finalmente en la porción descendente del duodeno en la papila duodenal unido al ducto pancreático. La arteria hepática derecha emite la arteria cística destinada a la irrigación de la vesícula biliar. Las relaciones entre la arteria cística y el ducto cístico son de importancia quirúrgica en la extirpación de la vesícula biliar .
Archivo:Biliary system new.es.png
ANATOMIA DE HIGADO:
Es la Glándula  más voluminosa y las más importantes en cuanto a la actividad metabólica del organismo. Desempeña funciones únicas y vitales como la síntesis de Proteína plasmáticas, función desintoxicante, almacena Vitamina, Glucógeno, entre otros para el buen funcionamiento del sistema inmunológico, etcétera. Además, es el responsable de eliminar de la Sangre  las sustancias que pueden resultar nocivas para el organismo, transformándolas en otras inocuas.
El hígado se localiza en la región del Hipocondrio derecho del Abdomen (no sobrepasa el límite del reborde costal salvo en caso de hepatomegalia), en el epigastrio y una porcion del Hipocondrio izquierdo, llenando el espacio de la cúpula diafragmática, donde puede alcanzar hasta la quinta Costilla, y se relaciona con el Corazón a través del centro frénico, a la izquierda de la cava inferior. Su consistencia es blanda y depresible, y está recubierto por una cápsula fibrosa, sobre la cual se aplica el Peritoneo, parte de la superficie del hígado (excepto en el área desnuda del hígado, que corresponde a su superficie postero-superior).
ANATOMIA DE LA AMPOLLA DE VATER:
La ampolla de Vater es la parte del Duodeno donde desemboca el Conducto biliar común  en la segunda parte duodenal (descendente), La ampolla es la porción que cubre el esfínter de Oddi, el cuál comprende la unión del conducto colédoco con el conducto pancreático.
Función
Consta de varios Esfínteres de Músculo liso que regulan el flujo de Bilis y Jugo pancreático  a través de la ampolla:
  • El esfinter del conducto pancreático,
  • El esfinter del colédoco, y
  • El esfinter coledocopancreático, que envuelve la parte final del canal común formado por el conducto pancreático y el colédoco. Todos ellos forman en conjunto el (esfínter de Oddi ).
El esfinter de Oddi controla la introducción de bilis y jugos pancreáticos al duodeno y previene la entrada retrógrada de contenido duodenal a través de la ampolla.

Patologías

La Pancreatitis y la colangitis, pueden ser resultado de un insuficiente drenaje del contenido pancreático o biliar a través del orificio papilar. Una de las causas es el bloqueo de la ampolla de Vater, generalmente secundario a la presencia de un Cálculos biliares, de un Tumor obstructivo (generalmente un ampuloma) o de patología inflamatoria del esfínter de Oddi (odditis o papilitis).

DESCRIPCION DEL CASO.
HISTORIA CLINICA:
Varon de 52 años que comienza su enfermedad actual en octumbre del 2005 con ictericia, coluria e hipocolia durante 30 dias que se autolimito, agregando posteriormente distencion abdominal progresiva y dispepsia por lo que consulta a facultativo en marzo del 2006. Refiere que en los ultimos 6 meses del 2006 presenta perdida de peso de aproximadamente de 40 kilos.
ESTUDIOS REALIZADOS:
03-05-06 CRM (coledocoresonanciamagnetica). Dilatacion de la via biliar intra y extra hepatica visible en toda su extencion de 11mm de diametro ( sin litiasis), esplenomegalia homogenia por delante de la vena cava y por arriba del hilio renal imagen compatible con ganglios.
16/11/06 se realiza una VIDEOESOFAGOGARTRODUODENOSCOPIA. muestra tumor ampular, se toma biopsia que informa inflamacion cronica.
21/11/06 se realiza FEDA informa varices efogagicas grado II y III con puntos rojos, gastropatia por hipertension portal.
ECODOPPLER de vasos abdominales que informa hipertension portal y vasos supra hepaticos permeables.
Presenta Kpptt prolongando de constata déficit de factor VIII y IX.
11/ 12/ 06. Biopsia hepatica laparascopica ( exploradora) se observa cirrosis macronodular ( tomandose biopsia del mismo), vasos mensentericos ingurgitados, liquido ascitico citrino.
PBH compatible con cirrosis biliar e histoarquitectura listorsionada por gruesas bandas completas de fibrosis que dan al parenquima aspecto nodular ( en rompecabezas) a nivel de las bandas existen extensas proliferacion ductal periferia y moderado infiltrado inflamatorio por linfocitos acompañado de PMN que producen necrosis erosiva de tipo biliar, el conducto biliar intralobular tiene fibrosis periferica no se observan imagenes de colangitis aguda. ausencia de hierro en la tension de perls.
Internacion actual por progreccion del sindrome ascitico edematoso: refiere presentar hace un mes heces oscuras motivo por el cual es internado en su localidad (sgo del estero), descartando HDA, con posterior aumento progresivo del diametro abdominal a pesar del tratamiento diuretico motivo por el cual consulta, cabe destacar que por presentar dolor continuo intensidad 7/10 en hipocondrio derecho se automedicaba con diclofenac 150 mg/d
17/08/07 Tomografia de Abdomen y pelvis con MC endovenoso: se observa: ambas bases pulmonares muestran discretos trazos condensantes y pequeño acumulo de derreme pleural, puede apreciarse asi mismo pequeña formacion bullosa periferica en segmento basal posterior del lado izquierdo.
A nivel abdominal se observa una importante cantidad de liquido ascitico que rellena todos los recesos peritoneales.
el higado muestra contornos lobulados y disminuido netamente de tamaño aunque de contornos lisos.
puede apreciarse bandas densas sobre su lóbulo derecho tras la inyeccion de contrastre endovenoso sugestivas de fibrosis pudiendo observarse asi mismo algunas formaciones compatible con noludo de regeneracion.
dilatacion de la vena porta de aproximadamente 15mm.
se observa engrasamiento de la pared esofagica sugestiva de varices esofagicas multiples formaciones lineares intraperitoneales tambien de aspecto varicoso.
Bazo aumentado de tamaño de tipo homogeneo.
A nivel de segunda porcion duodenal se observa asi mismo una formacion hipodensa que determina un efecto redondeado en la luz de duodeno.
Por lo restante no se apreciaron otras formaciones endoluminares en visceras huecas.
Imagenes diverticulares a nivel sigmoideo.
prostasta aumentada de tamaño.




24 /08 /07. Informe anatomopatologico.
Material:duodeno biopsia:
EXAMEN MACROSCOPICO:
Dos fragmentos partuscos que en conjunto mide 0,5 x 0,3 x 0,3 cm .
EXAMEN MISCROSCOPICO:
Los cortes histologicos muestran fragmentos de mucosa duodenal con incremento de infiltrado en el corion. Ausencia de tumor en estas muestras.
DIAGNOSTICO:
Duodeno; biopsia: -ALLAZGOS INCARACTERISTICOS.
INFORME ANATOMOPATOLOGICO:
MATERIAL: AMPOLLA DE VATER. Biopsia
EXAMEN MACROSCOPICO:
Lesion ampolla de vater: 7 fragmentos parduscos que en conjunto mide 0,6 x 0,4 x o,3 cm.
EXAMEN MISCROSCOPICO:
Los cortes histologicos muestran, fragmentos de mucosa ampular con una lesion de grandulas displasticas que corresponden a un adenoma velloso con displasia de alto grado y focos de ademocarcinoma in situ. no se observa adenocarcinoma invasor en estas muestras.
DIAGNOSTICO:
Ampolla de vater; biopsia - ADENOMA VELLOSO. - ADENOCARCINOMA IN SITU.
ECOENDOSCOPIA:
Se explora papila hipoecogenica discretamente heterogenea, aumentada de tamaño sin llegar a comprometer la muscular propia, de bordes regulares. no adenopatias regionales.
CONCLUSIÓN: Complatible con T2 N0
LABORATORIO:
26/ 08 /07 Hto 34 GB 2800 UREA 20 creatinina 0,8 plaquetas 118.000 T de protumbina 79 RIN 1,17 BT 0,3 AST 14 ALT 19 FAL 521 NA 140 K4,3 NA urinario 22 volumen 600 ml LIQUIDO ASCITICO: GASA 2,2 Rto de neutrofilos: 253, celulas 630.
En conclusion el paciente Cukier presenta adenocarcinama ampular, cirrosis Child- pugh b ( 8 puntos), Meld 8. Hipertension portal , varices esofagicas grado II y III , sindrome ascitico edematoso, peritonitis bacteriana desde el 23/ 08/07 en tratamiento con Imipedem 2 gm/d y alguminas humana 1,5 mlg /kg/d cursando 5 dias de tratamiento, 14 dias de interaccion. Actualmentecon ascitis grado III a tension, con alteracion de la mecanica respiratoria por lo que requiere paracentesis evacuadora con peposicion de albuminas 8 g por litro de liquido ascitico drenado a fin de evitar el desarrollo de sindrome hepatorenal.
Por lo que se requiere abuminas humanas con baja concentracion en sodio, siendo el requerimiento inicial de aproximadamente 16 frasco ampolla, evaluandose mayor requerimiento segun la evolucion.
con respecto al adenocarcinoma ampular se plantea la realizacion de ecoendoscopia biliopancreatica a fin de plantear pasibilidades estatificacion y terapeutica.





10/30/08.
Se le realiza:
- VEDA paara revaluar
1) varices esofagicas y /o gastropatias hipertensiva ( busqueda de lesion causal de HDA).
2) diagnostico de tumor ampular ( biopsias)
-Revaluacion de PBH para definir esterogia de la cirrosis.
-Tratamiento de SAE , se sugiere suspender diureticos por 72 horas, con posterior control de funcion renal e ionograma urinario para reintauracion de tratamiento.
-Solucitar AMA, ASMA , proteinograma eleciroforetico.
-Interconsulta con servicio de cirugia, realizacion de estudios por imagenes a fin de definir conducta con respecto a tumoracion ampular.
28/03/09
Se le coloca como ultima opcion un sten en la ampolla de vater para alldar al drenaje vilear ya que la luz de la papila se encuantra disminuida por el crecimiento del carcinoma.
Este es el ultimo procedimiento se se realiza ya que no existe otra opcion mas que la extirpar el tumor en el cual existe un 70% de muerte debido al gran tamaño del carcinoma.
13/06/10
Se produce el deseso del paciente.

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